¿Qué es la linfangioleiomiomatosis?

La linfangioleiomiomatosis es un trastorno raro que provoca la proliferación de células anormales del músculo liso, en el pulmón, riñón y vasos linfáticos axiales, que exhiben características de la neoplasia y del origen de la cresta neural. La destrucción quística del pulmón con la disfunción pulmonar progresiva y la presencia de tumores abdominales, por ejemplo los angiomiolipomas, caracterizan a esta  enfermedad.


Normalmente se produce en las mujeres premenopáusicas, lo que sugiere la participación de las hormonas femeninas en la patogénesis de la enfermedad. Puede ocurrir con mayor frecuencia en pacientes con esclerosis tuberosa, un trastorno autosómico dominante debido a mutaciones en el gen TSC1 o TSC2.

Fisiopatología. La proliferación de células linfangioleiomiomatosis puede obstruir los bronquiolos, dando lugar a la obstrucción del flujo aéreo, atrapamiento aéreo, formación de ampollas y neumotórax. La obstrucción de los vasos linfáticos puede provocar complicaciones como quilotórax y ascitis quilosa.

Mortalidad / Proporción. Los primeros informes indican un pronóstico sombrío para linfangioleiomiomatosis, con insuficiencia respiratoria progresiva y la muerte dentro de los 10 años del diagnóstico. Los informes recientes, sin embargo, son más favorables, con un 71% de los pacientes afectados con vida luego de 10 años. Las estadísticas pueden mejorar aún más ya que los pacientes son diagnosticados a tiempo.

Sexo. La linfangioleiomiomatosis es principalmente una enfermedad de las mujeres, sin embargo, existen informes de casos en hombres también.

Edad. Aunque principalmente es una enfermedad de las mujeres en edad fértil, la linfangioleiomiomatosis también ha sido reportada en pacientes posmenopáusicas.

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